Osteocondromatosis múltiple. Caso clínico / Multiple osteochondromatosis. Clinical case / Osteocondromatose múltipla. Caso clínico

RESUMEN Introducción: la osteocondromatosis múltiple hereditaria, entidad autosómica dominante, que se caracteriza por el crecimiento de múltiples tumores benignos llamados osteocondromas. Presentación del caso: paciente femenina de 12 años de edad, que acude a consulta refiriendo dolor constante en rodilla derecha, más acentuado con la marcha. Examen físico SOMA: Aumento de volumen de rodilla derecha hacia sus caras externas e internas con dolor a la palpación, se palpa masa dura, no movible, de bordes irregulares. También se constatan tumoraciones de similares características en ambos hombros y rodillas. Discusión: se le realizan radiografías, observando lesiones óseas en la metáfisis proximal de ambos húmeros a predominio derecho. Exostosis a nivel de metáfisis proximal y distal de ambos fémures, en tibia y peroné bilateral. En rodilla derecha se observa crecimiento hacia la línea media de la tumoración del peroné desplazando en valgo la metáfisis proximal de la tibia. Conclusiones: se plantea una exostosis múltiple como diagnóstico. Se realizó tratamiento quirúrgico escisión tumoral del extremo proximal del peroné de la rodilla derecha y de la cara interna de la metáfisis proximal de la tibia y biopsia que confirmó el diagnóstico.

ABSTRACT Introduction: hereditary multiple osteochondromatosis, an autosomal dominant entity, characterized by the growth of multiple benign tumors called osteochondromas. Case presentation: 12-year-old female patient, who comes to the consultation referring to constant pain in the right knee, more accentuated with the gait. PHYSICAL exam SOMA: Increase of volume of right knee towards their outer and inner faces with pain to palpation, it palps hard mass, not movable, of irregular edges. Tumors of similar characteristics are also found in both shoulders and knees. Discussion: X-rays are performed, observing bone lesions in the proximal metaphysis of both humeruses to right predominance. Exostosis at the level of proximal and distal metaphysis of both femurs, in tibia and bilateral fibula. In the right knee, growth is observed towards the midline of the fibula tumor displacing the proximal metaphysis of the tibia in valgo. Conclusions: Multiple exostosis is raised as a diagnosis. Surgical treatment was performed tumor excision of the proximal end of the fibula of the right knee and the inner face of the proximal metaphysis of the tibia and biopsy that confirmed the diagnosis.

RESUMO Introdução: osteocondromatose múltipla hereditária, uma entidade autossômica dominante, caracterizada pelo crescimento de múltiplos tumores benignos chamados osteochondromas. Apresentação do caso: paciente do sexo feminino de 12 anos, que chega à consulta referindo-se a dores constantes no joelho direito, mais acentuadas com a marcha. Exame FÍSICO SOMA: Aumento do volume do joelho direito em direção aos seus rostos externos e internos com dor à palpação, palpa massa dura, não móvel, de bordas irregulares. Tumores de características semelhantes também são encontrados em ambos os ombros e joelhos. Discussão: São realizados raios-X, observando lesões ósseas na metafise proximal de ambos os úmeros à predominância direita. Exostose ao nível de metafísica proximal e distal de ambos os fêmures, natíbia e fíbula bilateral. No joelho direito, observa-se crescimento para a linha média do tumor de fíbula deslocando a metafísica proximal da tíbia em valgo. Conclusões: A exostose múltipla é levantada como diagnóstico. Foi realizado tratamento cirúrgico excisão tumoral da extremidade proximal da fíbula do joelho direito e da face interna da metafise proximal da tíbia e biópsia que confirmou o diagnóstico.

Osteocondromatose em gato: relato de caso / Osteochondromatosis in a cat: case report

A osteocondromatose é caracterizada por nódulos únicos ou múltiplos decorrentes de um crescimento ósseo excessivo benigno. É encontrada em cães, gatos, equinos e humanos. Em felinos, tem maior incidência dos dois aos quatro anos de idade. A etiologia em gatos está relacionada ao vírus da leucemia felina, e também já foi encontrada relação com o fibrossarcoma. A manifestação clínica depende do local acometido e do tamanho da lesão. O diagnóstico definitivo é por meio de histopatologia e o prognóstico é desfavorável, pois ocorrem muitas recidivas. Este relato de caso objetiva descrever a apresentação dessa enfermidade em um felino jovem.(AU)

Osteochondromatosis is characterized by single or multiple nodules resulting from benign excessive bone growth. It is found in cats and dogs, horses and humans. In cats, a higher incidence is found in individuals from 2 to 4 years of age. The etiology in cats is related to the virus of feline leukemia, and is also related to fibrosarcoma. The clinical presentation depends on the area affected and the size of the lesion. The definitive diagnosis is by histopathology and the prognosis is poor because many relapses occur. This case report aims to describe the presentation of the disease in a young cat.(AU)

Osteochondroma in a young cat infected by feline leukemia virus / Ostecondroma em um felino jovem infectado pelo vírus da leucemia felina

ABSTRACT: Osteochondromas are primary bone tumors characterized by cartilage-covered bone projections involving single or multiple masses (osteochondromatosis). This study reports the clinical and pathological findings from a young domestic cat with osteochondroma in the humerus. During the clinical evaluation, the animal had pronounced right forelimb musculature atrophy and an increased distal humeral volume. Histopathological examination of the neoplasm revealed a proliferative lesion characterized mostly by endochondral ossification and peripheral foci of proliferating cartilage tissue. Further testing using immunohistochemical staining and polymerase chain reaction revealed the presence of feline leukemia virus antigens in the hematopoietic cells of the bone marrow and FeLV proviral DNA in the peripheral blood lymphocytes. Clinical and pathological findings are consistent with osteochondroma. This neoplasm occurred in an eight-month-old feline with humeral enlargement that had been present since two months old.

RESUMO: O osteocondroma é um tumor ósseo primário que se caracteriza por apresentar uma projeção óssea recoberta por cartilagem que pode ser formado por uma única ou por múltiplas massas (osteocondromatose). O objetivo deste trabalho é descrever os achados clínicos e patológicos de um felino jovem com osteocondroma no úmero. Na avaliação clínica, o felino apresentava atrofia acentuada da musculatura do membro torácico direito além de um aumento de volume em região distal do úmero. No exame histopatológico, observou-se uma lesão proliferativa composta em sua maior parte por ossificação endocondral com focos periféricos de tecido cartilaginoso proliferado. Testes de imuno-histoquímica e reação em cadeia da polimerase revelaram a presença de antígenos de FeLV em células da linhagem hematopoiética da medula óssea e DNA proviral em linfócitos do sangue periférico, respectivamente. Os achados clínicos e patológicos foram consistentes com um osteocondroma em um felino jovem, com oito meses de idade, com lesão em úmero desde os dois meses de idade.

Tratamento artroscópico da osteocondromatose sinovial do cotovelo. Relato de caso e revisão da literatura / Arthroscopic treatment of synovial osteochondromatosis of the elbow. Case report and literature review

A osteocondromatose sinovial é uma patologia proliferativa com metaplasia benigna da membrana sinovial que afeta os fibroblastos das articulações sinoviais, dos tendões e das bursas. Na literatura, existem poucas descrições de osteocondromatose sinovial do cotovelo. O objetivo deste artigo foi relatar um caso de osteocondromatose sinovial de cotovelo em um paciente de 32 anos, sexo masculino, atleta de basquete, no qual se optou pelo tratamento cirúrgico devido ao quadro clínico com dor e limitação funcional e ao estágio da doença com múltiplos corpos livres. Paciente apresentou dor e limitação do arco de movimento do cotovelo. O arco de movimento passivo era de 100° de flexão e -30° de extensão. Na resso nância magnética observaram-se diversos corpos livres, principalmente no compartimento posterior na fossa do olecrano, além de algumas lesões condrais no capítulo. Optou-se pelo tratamento artroscópico com a feitura de dois portais anteriores (medial e lateral) e dois pos teriores (posterior padrão e posterolateral) para remoção dos corpos livres e osteoplastia da fossa olecraniana. A escala visual analógica da dor foi de 9 para 3 e seu arco de movimento ativo foi para 110° de flexão e -20° de extensão. Na escala de desempenho da Clínica Mayo o paciente foi de 65 pontos no pré-operatório para 90 no pós-operatório com nove meses de seguimento e satisfeito com o resultado. O tratamento artroscópico da osteocondromatose sinovial do cotovelo mostra-se com uma opcão terapêutica eficaz e segura no manejo terapêutico dessa patologia, apresenta baixa morbidade e retorno precoce às atividades.

Synovial osteochondromatosis is a benign proliferative disorder with metaplasia of the synovial membrane that affects the fibroblasts of the synovial joints, tendons and bursae. In literature, there are few descriptions of synovial osteochondromatosis of the elbow. The objective of this article was to report a case of synovial osteochondromatosis of the elbow in a patient aged 32, basketball athlete, in which surgical treatment was chosen because of the pain and functional limitation and stage of disease with multiple loose bodies. Patient 32, male, presented with pain and limitation of motion of the elbow. The range of passive motion was 100° of flexion and 30° extension. The range of active motion was 40-90°. Magnetic resonance observed many loose bodies mainly in the posterior compartment in the olecranon fossa plus some chondral lesions in the capitellum. The arthroscopic treatment was chosen with two anteriors portals (medial and lateral) and two posterior portals (standard posterior and posterolateral) for easing loose bodies and osteoplasty of the olecranon fossa. The visual analog scale pain was 9-3 and its arc of active motion was 110° to -20° of flexion and extension. On a scale of performance from Mayo Clinic patients was 65 points preoperatively to 90 postoperatively with 9 months follow-up and the patient was satisfied with the treatment outcome. Arthroscopic treatment of synovial osteochondromatosis of the elbow is an effective and safe therapeutic management with low morbidity and early return to activities.

Osteocondromas: avaliação por imagem das complicações / Imaging of osteochondroma complications

O osteocondroma é a entidade mais comum entre os diversos tumores ósseos conhecidos. Sendo uma lesão com alta capacidade expansiva e em certos casos com crescimento contínuo, pode determinar complicações, principalmente devido à ocupação de espaços que promove. Pode se apresentar de forma solitária ou múltipla, estando esta última relacionada à maior tendência para transformação sarcomatosa, que é a complicação mais temida. O objetivo do presente estudo édemonstrar, por meio de um ensaio iconográfico, as complicações mais comuns causadas pelos osteocondromas, correlacionando seus aspectos clínicos e radiológicos.

Osteochondroma is the most common entity beyond all the known osseous tumors. It is a lesion with a high enlargement capacity and a continuous growing in some cases, and it may determine complications, mainly due to mass effect. It may be present in a solitary or multiple forms, and the last one is related with a higher tendency to sarcomatous transformation, which is the most frightening complication. The purpose of the present study is to demonstrate, through an iconographic assay, the most common complicationscaused by the osteochondromas, making the correlation of its clinical and radiological aspects.